Porfíria: O vampiro segundo a ciência.
IntroduçãoA Porfíria Aguda e a Porfíria Cutânea Tardia são conhecidas pela medicina desde o século XIX. A doença, nesta época ocorria mais na região dos bálcãs na Europa, lugar de superstições, reduto de lendas antigas sobre Vampiros, Lobisomens e outros seres sobrenaturais.
O termo porfiria vem do grego porphura(pigmento roxo). Aparentemente o termo foi cunhado como referência à coloração arroxeada do sangue dos fluídos do enfermo durante uma crise.
Embora Hipócrates seja considerado o pioneiro a descrever a doença, ela foi explicada bioquimicamente em 1874 pelo Dr.Felix Hoppe-Seyler e as porfírias agudas pelo médico holandês B.J. Stokvis em 1889 (Algumas fontes consideram que este médico foi a inspiração de Bram Stocker para o personagem Van Helsing).
Origem
Nos anais da Medicina, A Porfíria é o nome utilizado para generalizar uma série de alterações bioquímicas, cujo caráter principal é sua presença na urina como primeiro sinal do surgimento da moléstia.
Trata-se de pigmentos orgânicos que formam a base para a síntese da hemoglobina, às vezes tratada como uma forma primitiva da cirrose hepática ou mesmo carência de vitaminas PP. Em outros casos a doença nada mais é que a alteração do metabolismo porfírico cujo sintoma mais característico é a extrema fotosensibilidade à luz solar.
Sintomas
Foram catalogados dois tipos diferentes de Porfíria: A Aguda e a Cutânea.
As porfírias agudas afetam primariamente o sistema nervoso central, causando dores abdominais, refluxo, neuropatia aguda, convulsões e distúrbios mentais como alucinações, depressão, paranóia e ansiedade. Se o sistema nervoso for comprometido podem ocorrer constipação, elevação ou queda da pressão arterial, taquicardia e outras arritmias cardíacas. Em casos mais graves, pode ocorrer distúrbio eletrolítico com hiponatremia, paralisia do bulbo cerebral com parada respiratória e distúrbio psiquiátrico culminando em suicídio.
Os ataques da doença podem ser desencadeados por drogas, agentes químicos e certos alimentos. O jejum também pode desencadear os ataques, pela queda na glicemia.
Os pacientes com porfirias hepáticas tem um risco maior de contraírem câncer de fígado e podem precisar de monitoramento.
Devido aos diversos tipos e a ocorrência relativamente incomuns de porfiria, ela geralmente não é a primeira suspeita diagnóstica, o paciente pode inicialmente ser suspeito de ter outra doença como a síndrome de Guillain-Barré, O lúpus eritematoso que também apresenta fotossensibilidade, ataques de dor, além de compartilhar diversos outros sintomas. Entre os pacientes com diagnósticos de distúrbios psiquiátricos, a perspectiva de porfiria aguda intermitente é de aproximadamente 1 para cada 500 casos, o que sugere que muitos "pacientes psiquiátricos" são na realidade portadores de porfiria não tratada.
As porfirias cutâneas afetam primariamente a pele, levando a fotossensibilidade, bolhas, necrose da pele e gengivas, prurido, edema e aumento do crescimento de pelos em áreas como a testa. Em algumas manifestações da doença o acúmulo de resíduos excretados pela urina após foto-exposição podem mudar sua cor para um vermelho ou marrom escuros ou mesmo tom de púrpura. Também pode haver acúmulo dos precursores nos dentes e unhas, levando-os a adquirir uma coloração avermelhada.
Porfíria X Vampiros X Lobisomens
A porfiria é uma explicação utilizada para a origem dos mitos dos vampiros e lobisomens pelas similaridades entre sua condição e o folclore. A porfiria cutânea tardia apresenta-se clinicamente como uma hipersensibilidade da pele à luz, levando à formação de lesões, cicatrização e desfiguração.
Também provoca anemia, palidez e hipersensibilidade à luz solar, características do mito do vampiro, enquanto que desfigurações em casos mais avançados, acompanhados de distúrbios mentais, poderiam ter levado ao mito do lobisomem.
Existem relatos que no passado, antes da descoberta científica da doença, o tratamento básico para a porfíria era feita através da Sangria, método de medicina medieval que consistia em fazer uma punção da veia para retirada do que era considerado “sangue ruim” . O procedimento era realizado através de uma secção em uma veia com a inserção de um cateter.
Outro tipo de tratamento da época era a ingestão de carne crua e sangue fresco pelos vitimados pela doença. Acreditava-se que ao se consumir grandes quantidades de sangue e carne, a doença seria retardada ou mesmo curada por completo. Pacientes com perturbações mentais poderiam atacar outras pessoas para tentar beber seu sangue e existem até mesmo casos de canibalismo realizados por pessoas vitimadas pela porfíria.
Veja aqui a foto de um portador de Porfíria Cutânea em estado avançado:
https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEhil37JVA1hSxZPFBEX84s_aGiqIYxCcUoFTRincmuoQ3ogkzmFUwg5R6izQz3Qo5UP_rVw0cRZfQIbJQmYta66-EZSB8gotSLHu98Rjbu-C7hkzORajud_zRchyphenhyphen2I85lVLztPTT7uJQjg/s400/porfiria.gif
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Tratamento
O Tratamento moderno para as porfírias agudas é feito basicamente com uma dieta rica em carboidratos, infusão de solução hipertônica de glicose, o que pode interromper a crise ou mesmo auxiliar na recuperação do paciente.
Algumas drogas como a Hematima e Arginato de Heme também são utilizadas no tratamento de porfirias agudas.
A dor é extremamente severa, freqüentemente fora de proporção aos sinais físicos, e quase sempre requer o uso de fortes analgésicos para reduzi-la a níveis toleráveis. A dor deve ser tratada tão cedo quanto possível devido à sua severidade. As náuseas podem ser severas; elas podem responder a medicamentos mas às vezes não são tratáveis. Banho/imersão em água quente podem diminuir as náuseas temporariamente, embora dever ser tomados cuidados para evitar queimaduras e quedas.
Pacientes que sofrem ataques freqüentes podem desenvolver dores neuropáticas crônicas nas extremidades bem como dor crônica no sistema digestivo. Provavelmente devido à deteriorização nas áreas afetadas do sistema nervoso. Alguns casos de dor crônica podem ser difíceis de administrar e podem requerer diversos tratamentos simultâneamente. Depressão geralmente acompanha a doença e é melhor lidar tratando os sintomas e se necessário com o uso prudente de anti-depressivos.
As erupções de pele que ocorrem nas porfirias cutâneas requerem o uso de filtro solar e a evitação da luz solar. A transfusão de sangue é ocasionalmente usada para suprimir a produção de heme pelo indivíduo.
Conclusão
Para as ciências naturais, o vampirismo nada tem de fantástico ou sobrenatural. Reconhecendo a existência de distúrbios comportamentais relacionados ao desejo de ingerir sangue associado à fotofobia, os cientistas que vêm estudando o fenômeno, caracterizaram a PORFIRIA às lendas sobre vampirismo.
Foi apenas em 1985, que o pesquisador David Dolfin ousou associar publicamente a PORFIRIA ao vampirismo em tese apresentada à Associação Americana Para o Avanço da Ciência. Segundo Dolfin, como decorrência de desarranjos graves na produção de hemoglobina, o pigmento vermelho do sangue, no passado, por ignorância, vítimas ou parentes de vítimas da doença acreditaram que a ingestão de sangue pudesse aliviar o sofrimento durante as crises.
Uma crise aguda provoca sensações e reações metabólicas violentas como fortes dores abdominais e musculares, vômitos, tremores, espasmos, paralisias e perturbações dos sentidos podendo ocorrer transtornos de personalidade.
O portador de porfiria não pode se expor ao sol. São fotossensíveis: a luz causa-lhes enrijecimento da epiderme, dor, surgimento de bolhas e edemas que demoram a sarar deixando cicatrizes e manchas desfigurantes.
O cientista e médico dermatologista belga, Jean Goens observou pacientes que apresentaram distúrbios mentais que se traduziram em comportamentos anti-sociais, agressividade e busca de isolamento - a misantropia.
Com sintomas que tornam suas vítimas pessoas forçosamente tão excêntricas diante do que se chama de "levar uma vida normal" é natural que, no imaginário popular, ao longo de milênios, os portadores da porfiria fossem considerados como seres amaldiçoados ou mesmo demônios - tanto mais que a porfiria é um tema da saúde pouco divulgado pelos mídia e por sua raridade, é pouco conhecida e menos ainda reconhecida como doença pela medicina popular.
Referências
§ http://pt.wikipedia.org/wiki/Porfiria
§ http://www.porfiria.org.br/
§ http://www.hepcentro.com.br/porfiria.htm
§ http://sofadasala.vilabol.uol.com.br/matabaratha/matab_porfiria.html
§ http://forum.outerspace.com.br/archive/index.php/t-65778.html
O termo porfiria vem do grego porphura(pigmento roxo). Aparentemente o termo foi cunhado como referência à coloração arroxeada do sangue dos fluídos do enfermo durante uma crise.
Embora Hipócrates seja considerado o pioneiro a descrever a doença, ela foi explicada bioquimicamente em 1874 pelo Dr.Felix Hoppe-Seyler e as porfírias agudas pelo médico holandês B.J. Stokvis em 1889 (Algumas fontes consideram que este médico foi a inspiração de Bram Stocker para o personagem Van Helsing).
Origem
Nos anais da Medicina, A Porfíria é o nome utilizado para generalizar uma série de alterações bioquímicas, cujo caráter principal é sua presença na urina como primeiro sinal do surgimento da moléstia.
Trata-se de pigmentos orgânicos que formam a base para a síntese da hemoglobina, às vezes tratada como uma forma primitiva da cirrose hepática ou mesmo carência de vitaminas PP. Em outros casos a doença nada mais é que a alteração do metabolismo porfírico cujo sintoma mais característico é a extrema fotosensibilidade à luz solar.
Sintomas
Foram catalogados dois tipos diferentes de Porfíria: A Aguda e a Cutânea.
As porfírias agudas afetam primariamente o sistema nervoso central, causando dores abdominais, refluxo, neuropatia aguda, convulsões e distúrbios mentais como alucinações, depressão, paranóia e ansiedade. Se o sistema nervoso for comprometido podem ocorrer constipação, elevação ou queda da pressão arterial, taquicardia e outras arritmias cardíacas. Em casos mais graves, pode ocorrer distúrbio eletrolítico com hiponatremia, paralisia do bulbo cerebral com parada respiratória e distúrbio psiquiátrico culminando em suicídio.
Os ataques da doença podem ser desencadeados por drogas, agentes químicos e certos alimentos. O jejum também pode desencadear os ataques, pela queda na glicemia.
Os pacientes com porfirias hepáticas tem um risco maior de contraírem câncer de fígado e podem precisar de monitoramento.
Devido aos diversos tipos e a ocorrência relativamente incomuns de porfiria, ela geralmente não é a primeira suspeita diagnóstica, o paciente pode inicialmente ser suspeito de ter outra doença como a síndrome de Guillain-Barré, O lúpus eritematoso que também apresenta fotossensibilidade, ataques de dor, além de compartilhar diversos outros sintomas. Entre os pacientes com diagnósticos de distúrbios psiquiátricos, a perspectiva de porfiria aguda intermitente é de aproximadamente 1 para cada 500 casos, o que sugere que muitos "pacientes psiquiátricos" são na realidade portadores de porfiria não tratada.
As porfirias cutâneas afetam primariamente a pele, levando a fotossensibilidade, bolhas, necrose da pele e gengivas, prurido, edema e aumento do crescimento de pelos em áreas como a testa. Em algumas manifestações da doença o acúmulo de resíduos excretados pela urina após foto-exposição podem mudar sua cor para um vermelho ou marrom escuros ou mesmo tom de púrpura. Também pode haver acúmulo dos precursores nos dentes e unhas, levando-os a adquirir uma coloração avermelhada.
Porfíria X Vampiros X Lobisomens
A porfiria é uma explicação utilizada para a origem dos mitos dos vampiros e lobisomens pelas similaridades entre sua condição e o folclore. A porfiria cutânea tardia apresenta-se clinicamente como uma hipersensibilidade da pele à luz, levando à formação de lesões, cicatrização e desfiguração.
Também provoca anemia, palidez e hipersensibilidade à luz solar, características do mito do vampiro, enquanto que desfigurações em casos mais avançados, acompanhados de distúrbios mentais, poderiam ter levado ao mito do lobisomem.
Existem relatos que no passado, antes da descoberta científica da doença, o tratamento básico para a porfíria era feita através da Sangria, método de medicina medieval que consistia em fazer uma punção da veia para retirada do que era considerado “sangue ruim” . O procedimento era realizado através de uma secção em uma veia com a inserção de um cateter.
Outro tipo de tratamento da época era a ingestão de carne crua e sangue fresco pelos vitimados pela doença. Acreditava-se que ao se consumir grandes quantidades de sangue e carne, a doença seria retardada ou mesmo curada por completo. Pacientes com perturbações mentais poderiam atacar outras pessoas para tentar beber seu sangue e existem até mesmo casos de canibalismo realizados por pessoas vitimadas pela porfíria.
Veja aqui a foto de um portador de Porfíria Cutânea em estado avançado:
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Tratamento
O Tratamento moderno para as porfírias agudas é feito basicamente com uma dieta rica em carboidratos, infusão de solução hipertônica de glicose, o que pode interromper a crise ou mesmo auxiliar na recuperação do paciente.
Algumas drogas como a Hematima e Arginato de Heme também são utilizadas no tratamento de porfirias agudas.
A dor é extremamente severa, freqüentemente fora de proporção aos sinais físicos, e quase sempre requer o uso de fortes analgésicos para reduzi-la a níveis toleráveis. A dor deve ser tratada tão cedo quanto possível devido à sua severidade. As náuseas podem ser severas; elas podem responder a medicamentos mas às vezes não são tratáveis. Banho/imersão em água quente podem diminuir as náuseas temporariamente, embora dever ser tomados cuidados para evitar queimaduras e quedas.
Pacientes que sofrem ataques freqüentes podem desenvolver dores neuropáticas crônicas nas extremidades bem como dor crônica no sistema digestivo. Provavelmente devido à deteriorização nas áreas afetadas do sistema nervoso. Alguns casos de dor crônica podem ser difíceis de administrar e podem requerer diversos tratamentos simultâneamente. Depressão geralmente acompanha a doença e é melhor lidar tratando os sintomas e se necessário com o uso prudente de anti-depressivos.
As erupções de pele que ocorrem nas porfirias cutâneas requerem o uso de filtro solar e a evitação da luz solar. A transfusão de sangue é ocasionalmente usada para suprimir a produção de heme pelo indivíduo.
Conclusão
Para as ciências naturais, o vampirismo nada tem de fantástico ou sobrenatural. Reconhecendo a existência de distúrbios comportamentais relacionados ao desejo de ingerir sangue associado à fotofobia, os cientistas que vêm estudando o fenômeno, caracterizaram a PORFIRIA às lendas sobre vampirismo.
Foi apenas em 1985, que o pesquisador David Dolfin ousou associar publicamente a PORFIRIA ao vampirismo em tese apresentada à Associação Americana Para o Avanço da Ciência. Segundo Dolfin, como decorrência de desarranjos graves na produção de hemoglobina, o pigmento vermelho do sangue, no passado, por ignorância, vítimas ou parentes de vítimas da doença acreditaram que a ingestão de sangue pudesse aliviar o sofrimento durante as crises.
Uma crise aguda provoca sensações e reações metabólicas violentas como fortes dores abdominais e musculares, vômitos, tremores, espasmos, paralisias e perturbações dos sentidos podendo ocorrer transtornos de personalidade.
O portador de porfiria não pode se expor ao sol. São fotossensíveis: a luz causa-lhes enrijecimento da epiderme, dor, surgimento de bolhas e edemas que demoram a sarar deixando cicatrizes e manchas desfigurantes.
O cientista e médico dermatologista belga, Jean Goens observou pacientes que apresentaram distúrbios mentais que se traduziram em comportamentos anti-sociais, agressividade e busca de isolamento - a misantropia.
Com sintomas que tornam suas vítimas pessoas forçosamente tão excêntricas diante do que se chama de "levar uma vida normal" é natural que, no imaginário popular, ao longo de milênios, os portadores da porfiria fossem considerados como seres amaldiçoados ou mesmo demônios - tanto mais que a porfiria é um tema da saúde pouco divulgado pelos mídia e por sua raridade, é pouco conhecida e menos ainda reconhecida como doença pela medicina popular.
Referências
§ http://pt.wikipedia.org/wiki/Porfiria
§ http://www.porfiria.org.br/
§ http://www.hepcentro.com.br/porfiria.htm
§ http://sofadasala.vilabol.uol.com.br/matabaratha/matab_porfiria.html
§ http://forum.outerspace.com.br/archive/index.php/t-65778.html
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